L. Ben Slama
Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale,Hôpital de la Salpêtrière, 45, Bd de l’Hôpital, 75013 Paris.
Tirés à part : L. Ben Slama, Service de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-Faciale, Hôpital Tenon, 4 rue de Chine, 75020 Paris.
CAS No 2
Une jeune fille de 21 ans se présente à la consultation
avec de multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au
niveau de la pointe et des bords marginaux de la langue
et de la lèvre supérieure, apparus en quelques semaines,
occasionnant une gêne discrète à l’élocution. Le reste de
l’examen clinique est normal, en particulier, il n’y a pas de
lésion cutanée notable. Un bilan biologique réalisé en ville
est normal, incluant une sérologie VIH 1 et 2 négative.
Dans les antécédents, la patiente signale un phéochromocytome
surrénalien diagnostiqué et traité 2 ans auparavant.
Un nodule thyroïdien récemment découvert est en
cours d’exploration
Figure 1 : Multiples nodules de 4 à 5 mm de diamètre au niveau de la
pointe et des bords marginaux de la langue et de la lèvre supérieure.
Figure 2 : Histologie (HES X 25). Epithélium d’aspect normal, les nodules
étant constitués de multiples filets nerveux entourés d’un périnèvre
épaissi.
Réponse
Les nodules observés, de petite taille, sont localisés, circonscrits
et font évoquer d’emblée des tumeurs bénignes.
Les diagnostics évoqués ont été fibromes, verrues, neurofibromes
ou fibro-xanthomes. Les verrues et neurofibromes
paraissaient peu probables en absence de lésions
cutanées associées ou de contexte d’immuno-dépression
pouvant justifier la présence de multiples lésions buccales
à human papilloma virus (hpv).
Cinq nodules de la pointe de la langue ont été enlevés
sous anesthésie locale et adressés à l’anatomopathologiste
(fig. 2). Le compte-rendu note un épithélium
d’aspect normal, les nodules étant constitués de multiples
filets nerveux entourés d’un périnèvre épaissi. Ce caractère
permet d’exclure le diagnostic de névromes solitaires.
Le diagnostic retenu est celui de névromes myéliniques,
évoquant une maladie héréditaire pouvant associer ce
tableau à un cancer médullaire thyroïdien. Lors de la consultation
de contrôle, la patiente confirme ce diagnostic,
aboutissement de l’exploration signalée. Elle est prise en
charge en endocrinologie pour complément de bilan et
traitement.
L’association d’une neurofibromatose de von Reclinghausen
et d’un phéochromocytome est relativement
courante, mais les névromes muqueux multiples sont toujours
associés aux signes cutanés de cette maladie, et la
distribution des lésions muqueuses est différente. L’association
de multiples neurofibromes muqueux à un phéochromcytome
et à un carcinome médullaire thyroïde fait
partie des syndromes des néoplasies endocrines multiples
(« multiple endocrine neoplasia syndrome » ou « MEN
syndrome »). Trois types différents sont actuellement distingués.
Le cas présenté correspond au IIb associant à la
triade décrite une hyperplasie des nerfs cornéens. Habituellement,
les névromes muqueux apparaissent longtemps
avant les pathologies malignes associées dans ces
syndromes, ce qui présente un réel intérêt de dépistage.
L’étio-pathogénie de ces multiples néoplasies endocrines
s’explique par un trouble métabolique survenant lors
de la migration des cellules d’origine neuro-ectodermique
à partir des crêtes neurales, les unes se différenciant en
cellules glandulaires, les autres en tissus nerveux
RÉFÉRENCES
1. Jain S, Watson MA, DeBenedetti MK, Hiraki Y, Moley JF,
Milbrandt J. Expression profiles provide insights into early malignant
potential and skeletal abnormalities in multiple endocrine
neoplasia type 2B syndrome tumors. Cancer Res, 2004;64:
3907-13.
2. Lee NC, Norton JA. Multiple endocrine neoplasia type IIb.
Genetic basis and clinical expression. Surg Oncol, 2000;9:111-8.
3. Edwards M, Reid JS. Multiple endocrine neoplasia syndrome
type IIb: a case report. Int J Paediatr Dent, 1998;8:55-60.
4. Cribier B, Grosshans E. Tumeurs cutanées nerveuses rares. Ann
Dermatol Venereol, 1997;124:280-95.
5. Joshi VV, Silverman JF. Pathology of neuroblastic tumors. Sem
Diagn Pathol, 1994;11:107-17.
6. Ayala F, DeRosa G, Scippa L, Vecchio P. Multiple endocrine neoplasia,
type IIb. Dermatologica, 1981;162:292-9.
7. Rashid M, Khairi A, Dexter RN, Burzynski NJ, Johnson CC. Mucosal
neuroma, pheochromocytoma and medullary thyroid carcinoma:
multiple endocrine neoplasia. Medicine, 1975;54: 89-112.
Je m'appelle Hoover, ma fille de 18 ans, Tricia a été diagnostiquée avec l'herpès il y a 3 ans. Depuis lors, nous sommes passés d'un hôpital à un autre. Nous avons essayé toutes sortes de pilules, mais tous les efforts pour se débarrasser du virus étaient vains. Les bulles ont continué à réapparaître après quelques mois. Ma fille utilisait des comprimés d'acyclovir à 200 mg. 2 comprimés toutes les 6 heures et 15 g de crème de fusitine. et H5 POT. Le permanganate avec de l'eau doit être appliqué deux fois par jour, mais tous ne donnent toujours pas de résultats. Donc, j'étais sur Internet il y a quelques mois, pour chercher d'autres moyens de sauver mon fils unique. Ce n'est qu'alors que j'ai rencontré un commentaire sur le traitement à base de plantes du Dr Imoloa et j'ai décidé de l'essayer. Je l'ai contacté et il a préparé des herbes et les a envoyées, ainsi que des conseils sur la façon de les utiliser via le service de messagerie DHL. ma fille l'a utilisé comme dirigé par le Dr Imoloa et en moins de 14 jours, ma fille a retrouvé la santé. Vous devez contacter dr imoloa aujourd'hui directement à son adresse e-mail pour tout type de problème de santé; lupus, ulcère de la bouche, cancer de la bouche, douleurs corporelles, fièvre, hépatite ABC, syphilis, diarrhée, VIH / sida, maladie de Huntington, acné au dos, insuffisance rénale chronique, maladie d'Addison, douleur chronique, douleur de Crohn, fibrose kystique, fibromyalgie, inflammatoire Maladie intestinale, mycose des ongles, maladie de Lyme, maladie de Celia, lymphome, dépression majeure, mélanome malin, manie, mélorhéostose, maladie de Ménière, mucopolysaccharidose, sclérose en plaques, dystrophie musculaire, polyarthrite rhumatoïde maladie d'Alzheimer, maladie de Parkinson, cancer du vagin, épilepsie , Maladie auto-immune, Douleurs dorsales, Entorse dorsale, Trouble bipolaire, Tumeur cérébrale, Maligne, Bruxisme, Boulimie, Disque cervical, Maladie cardiovasculaire, Tumeurs, Maladie respiratoire chronique, Trouble mental et comportemental, Fibrose kystique, Hypertension, Diabète, Asthme, Auto-immune arthrite des milieux inflammatoires ed. maladie rénale chronique, maladie articulaire inflammatoire, impuissance, spectre d'alcool feta, trouble dysthymique, eczéma, tuberculose, syndrome de fatigue chronique, constipation, maladie inflammatoire de l'intestin. et beaucoup plus; contactez-le à drimolaherbalmademedicine@gmail.com./ également avec whatssap- + 2347081986098.
RépondreSupprimer