Pierre Charles, Alice Berezné, Loïc Guillevin, Luc Mouthon
Université Paris-Descartes, faculté de médecine, et service de médecine
interne, Centre de référence national pour la sclérodermie et les vascularites
systémiques, Hôpital Cochin, AP-HP, Paris (75)
Correspondance :
Luc Mouthon, Service de médecine interne, Hôpital Cochin, 27 rue du faubourg
St-Jacques, 75679 Paris Cedex 14.
Tél. : 01 58 41 21 01
Fax : 01 58 41 14 50
luc.mouthon@cch.aphp.fr
Summary
Mandibular resorption, an underdiagnosed manifestation
of systemic scleroderma
Introduction > Systemic sclerosis (SSc) is sometimes associated with
bone resorption that can reach the mandible.
Cases > We report here the cases of two women (aged 47 and
57 years) with SSc diagnosed 13 and 26 years earlier, respectively.
Both presented marked mandibular bone resorption. The first had
prominent interstitial lung disease, and the second, who died within
a few months, had severe left ventricular dysfunction due to SSc.
Discussion > Mandibular resorption is a rare but probably underdiagnosed
manifestation of SSc. In addition to its esthetic effects, it can
cause severe disability.
Charles P, Berezné A, Guillevin L, Mouthon L. La résorption mandibulaire,
une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique.
Presse Med. 2006; 35: 611-4 © 2006, Masson, Paris
Résumé
Introduction > La sclérodermie systémique (ScS) est parfois associée
à la survenue de phénomènes de résorption osseuse pouvant toucher
la mandibule.
Observations > Nous rapportons deux observations de ScS diffuse
sévère avec résorption mandibulaire bilatérale. Il s’agissait de
2 femmes âgées respectivement de 47 et 57 ans ayant une maladie
évoluant depuis 13 et 26 ans lors de la mise en évidence des lésions
mandibulaires. La première avait une atteinte interstitielle pulmonaire
prédominante et la seconde une atteinte ventriculaire gauche liée à sa
sclérodermie qui a entraîné le décès dans un délai de quelques mois.
Discussion > La résorption mandibulaire est une manifestation rare
de la ScS, dont l’incidence est probablement sous estimée. En plus du
retentissement esthétique, cette atteinte est susceptible d’entraîner
une gêne fonctionnelle sévère.
La sclérodermie systémique (ScS) est une affection caractérisée
par la survenue de lésions de fibrose intéressant principalement
la peau et le parenchyme pulmonaire et par l’existence
d’une vasculopathie responsable d’un syndrome de
Raynaud associé parfois à une hypertension artérielle pulmonaire
(10 à 14 % des cas) [1] ou à une crise rénale (10 % des
cas) [2]. En fonction de l’étendue des lésions cutanées, on
sépare les formes cutanées limitées, où la sclérose cutanée est
uniquement distale, correspondant à ce que l’on appelait
autrefois le Crest syndrome, et les formes cutanées diffuses,
correspondant à une atteinte cutanée intéressant la partie
proximale des membres, la face, le cou et quelquefois le tronc
[3]. Dans les formes diffuses de la maladie, les atteintes viscérales
sont fréquentes, l’atteinte interstitielle pulmonaire est
la plus fréquente [3].
L’atteinte du visage est également fréquente au cours de la
ScS, associant des lésions de sclérose cutanée, des télangiectasies,
un amincissement voire un effacement des lèvres,
l’existence de plis radiés péribuccaux, et une diminution de
l’ouverture buccale. La survenue d’une résorption de la mandibule,
pouvant être à l’origine d’une gène esthétique et fonctionnelle
marquée, est encore peu connue. Nous en rapportons
deux observations.
Observations
Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien,
et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge
de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation
de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait
depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la
phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des
épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux
ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux
à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine
per os en association à 10 mg/j de prednisone.
À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui
intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score
de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plusieurs
dents depuis le début de l’évolution de la maladie.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones
dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire
qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente
avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes
des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les
radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée
des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis
en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle
avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées diffuses,
des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant
nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate
en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolution,
la patiente a développé une insuffisance ventriculaire
gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitation
de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse
de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le
score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples
ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression
importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était
pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
Figure 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
Encadré
Évaluation de la fibrose cutanée
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps:
0: peau de texture et d'épaisseur normale
1: peau épaissie restant plissable
2: peau épaissie non plissable
3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
Figure 2
Clichés mandibulaires de profil
Résorption de l’angle et de la branche montante de la mandibule de la patiente 1 (A) et de la patiente 2 (B) (flèches).
3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement
du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps
anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trouvaient
une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires
et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire.
La patiente est décédée après six mois dans un
contexte de décompensation cardiaque globale.
Discussion
Nous rapportons deux observations de ScS diffuse sévère avec
résorption mandibulaire bilatérale.
La ScS est à l’origine d’une diminution de la survie et d’une incapacité
fonctionnelle marquée. Au cours de cette affection, l’atteinte
du visage est fréquente et peut être responsable d’une
gène esthétique et fonctionnelle. Parmi les différents facteurs
qui y contribuent, existent les lésions de sclérose cutanée,
l’amincissement ou l’effacement des lèvres, les télangiectasies,
la diminution de l’ouverture buccale, et plus rarement des phénomènes
de résorption de la mandibule.
Depuis la première description par Taveras en 1959 [4], à notre
connaissance, 57 cas de résorption mandibulaire ont été rapportés
au cours de la ScS [5]. Dans les études disponibles il n’y
a pas de relation établie entre la résorption mandibulaire et le
type de ScS, l’existence d’une atteinte viscérale, la durée d’évolution
de la maladie ou la survenue de lésions de résorption
osseuse dans d’autres territoires [6-9].
Les patients ayant des résorptions mandibulaires ont le plus souvent
des lésions de sclérose cutanée marquées au niveau du
visage et une limitation de l’ouverture buccale [6, 10]. Wood et
Lee [10] ont mis en évidence une corrélation positive entre
l’existence d’un amincissement de la membrane péri-odontale
et la survenue d’une résorption mandibulaire. Cependant,
d’autres études ont rapporté des résultats contradictoires sur ce
point [6, 8]. Il n’y a pas d’éléments prédictif de la survenue
d’une résorption mandibulaire au cours de la ScS. Il semble
cependant que la sévérité de l’atteinte cutanée et l’amincissement
de la membrane péri-odontale soient souvent retrouvés
en présence d’une résorption mandibulaire, comme chez
nos 2 patientes.
La physiopathologie de la résorption mandibulaire est incertaine.
Elle pourrait être la conséquence de lésions d’ostéonécrose
résultant d’une compression des vaisseaux par la peau scléreuse
et inextensible et/ou d’anomalies microvasculaires des muscles
s’insérant sur la mandibule [11]. La responsabilité potentielle de
la corticothérapie, prescrite à faible dose au long cours chez nos
deux patientes doit être discutée. Seule la patiente 2 avait reçu
une corticothérapie à forte dose (1 mg/kg/j) plusieurs années
auparavant. Jusqu’à présent, la corticothérapie n’a cependant
pas été incriminée dans la survenue de phénomènes de résorption
mandibulaire.
Les lésions de résorption osseuse intéressent le plus souvent
l’angle mandibulaire, les condyles ou l’apophyse coronoïde et
plus rarement le bord postérieur de la branche montante [5]. La
fréquence de la résorption mandibulaire est probablement sous
estimée: ainsi, les analyses radiographiques systématiques de
petites séries trouvent une prévalence de 9,5 % à 33 % [6-10,
12]. Le dépistage radiologique systématique de telles lésions
chez les patients sclérodermiques n’ayant pas de douleur de l’articulation
temporo-mandibulaire ou de trouble de l’articulé dentaire
est cependant probablement inutile, n’entraînant pas de
conséquence pratique.
Ainsi, la résorption de l’angle mandibulaire entraîne avant
tout, un retentissement esthétique avec apparition d’une
dépression à l’endroit du relief de l’angle mandibulaire
comme dans le cas de nos deux patientes. La résorption
condylienne peut conduire à la survenue d’une asymétrie de
l’ouverture buccale, d’un trouble de l’articulé dentaire, de douleurs
et de craquements lors de la mobilisation de l’articulation
temporo-mandibulaire [11]. La résorption de l’angle mandibulaire
peut, plus rarement, entraîner une névralgie du
trijumeau [13].
À notre connaissance, aucune prise en charge chirurgicale à
visée esthétique des résorptions de l’angle mandibulaire n’a été
proposée. En revanche, un traitement chirurgical de lésions
condyliennes peut être indiqué, permettant d’améliorer l’articulé
dentaire [5, 14]. Cependant, il est possible d’observer des
récidives après chirurgie [15].
La résorption mandibulaire au cours de la sclérodermie n’est pas
exceptionnelle et peut être invalidante aux plans fonctionnel et
esthétique. Cette atteinte n’est pas corrélée à la sévérité, la
forme ou la durée de la maladie.
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